%0 Journal Article %A Safari, M. %A Baghbani, A. %T A Case Report of a Patient with Leukocyte Adhesion Deficiency Type I Syndrome and Normal Time of Umbilical Cord Detachment %J Avicenna Journal of Clinical Medicine %V 23 %N 1 %U http://sjh.umsha.ac.ir/article-1-865-fa.html %R %D 2016 %K Infections, Leukocyte Adhesion Deficiency Syndrome, Umbilical Cord, %X مقدمه: سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک ، از اختلالات نادر کارکرد نوتروفیل می­باشد که با عفونت های مکرر باکتریال و قارچی خود را نشان می دهد و بیماران معمولا سابقه ای از دیر افتادن بند ناف را دارند. معرفی بیمار: پسر چهارده ماهه ای به دلیل عفونت­های مکرر تنفسی، پوستی و کاندیدیاز دهانی تحت بررسی قرار گرفت. در محل تزریق واکسن در دو ماهگی و چهار ماهگی آبسه تشکیل شده بود. بند ناف در روز ششم تولد افتاده بود. بررسی های آزمایشگاهی نشان دهنده لکوسیتوز با نوتروفیلی و کاهش CD18 در فلوسیتومتری بود. این یافته ها به نفع تشخیص سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک(LADs1)میباشد. نتیجه نهایی: این بیماران در صورت تاخیر در تشخیص به علت عفونت های مکرر شدید فوت می کنند. تشخیص به موقع این نوع بیماری و درمان آن که پیوند مغز استخوان است به بقای بیمار منجر می­گردد. %> http://sjh.umsha.ac.ir/article-1-865-fa.pdf %P 88-92 %& 88 %! %9 Case Report %L A-11-185-87 %+ %G eng %@ 2588-722X %[ 2016