fa گزارش موردی از هموتوراکس خودبه‌خودی در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک بيماريهاي ريه Lung Diseases گزارش موردي Case Report <span style="font-family:tahoma;"><strong><span style="position:relative;top:-1.0pt;letter-spacing:.15pt;"><span style="color:#274CC3;"><span style="font-size:10.0pt;">سابقه:</span></span></span></strong>&nbsp;<span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">بیماری نوروفیبروماتوزیس نوع یک، یک بیماری ارثی اتوزوم غالب است که با عوارضی همچون تومورهای خوش</span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">‌</span></span><span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">خیم و بدخیم و درگیری عروقی شامل: پولمونری هایپرتنشن و تنگی شریان پولمونرو آنوریسم عروقی همراه می‌باشد</span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">.</span></span><span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;"> هموتوراکس خودبه‌خودی یک عارضه نادر و اغلب کشنده در نوروفیبروماتوز نوع یک (</span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:9.0pt;">NF1: Neurofibromatosis Type1</span></span><span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">) است که علت آن واسکولوپاتی به‌صورت استنوز یا آنوریسم عروق بزرگ اینتراتوراسیک و تغییرات دیسپلاستیک عروق کوچک در تومور مزانشیال پرعروق می‌باشد. به‌طور شایع، هموتوراکس مرتبط با تومور ناشی از نوروفیبروماتوز می</span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">‌</span></span><span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">باشد و طی آن اغلب شریان اینترکوستال درگیر می</span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">‌</span></span><span style="letter-spacing:.1pt;"><span style="font-size:10.0pt;">شود.</span></span><br> <strong><span style="position:relative;top:-1.0pt;letter-spacing:.1pt;"><span style="color:#274CC3;"><span style="font-size:10.0pt;">معرفی بیمار:</span></span></span></strong>&nbsp;<span style="font-size:10.0pt;">بیمار مرد 48 ساله</span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">‌</span></span><span style="font-size:10.0pt;">ای بود که با شکایت تنگی نفس از یک هفته قبل به بیمارستان مراجعه نموده بود. وی ابتدا دچار درد قفسه سینه با ماهیت پلورتیک شده بود که به تدریج افزایش یافته و با تنگی نفس همراه شده بود. روی پوست بیمار، ضایعات نوروفیبروماتوز متعدد و ماکول</span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">‌</span></span><span style="font-size:10.0pt;">های </span><span dir="LTR"><span style="font-size:9.0pt;">caf&eacute; au lait</span></span><span style="font-size:10.0pt;"> وجود داشت. در بررسی هموتوراکس وجود داشت، توراکوتومی برای بیمار انجام شد که بر مبنای نتایج، فیبروتوراکس و پلور ملتهب گزارش گردید؛ اما منشأ خونریزی مشخص نشد.</span><br> <strong><span dir="RTL" style="position:relative;top:-1.0pt;"><span style="color:#274CC3;"><span style="font-size:10.0pt;">نتیجه‌گیری:</span></span></span></strong>&nbsp;<span dir="RTL"><span style="font-size:10.0pt;">در بیماران نوروفیبروماتوزیس نوع یک باید به فکر عوارض عروقی بود و اگر بیمار با اختلال همودینامیک و یا پلورال افیوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزیابی و درمان شود<span style="color:black;">.</span></span></span></span> <strong>Background:</strong> Neurofibromatosis type1 (NF-1) is a hereditary autosomal dominant disease that is accompanied by complications, such as benign and malignant tumors and vascular involvement, including pulmonary hypertension, artery stenosis, and pulmonary artery aneurysm. Spontaneous hemothorax is a rare and lethal complication of NF-1 due to vasculopathy as stenosis or aneurysmal modifications of large intrathoracic vessels, and dysplastic alterations of small vessels in highly vascularized mesenchymal tumors. Most commonly, tumor-related hemothorax is due to neurofibroma, and the most frequently involved artery is the intercostal artery.<br> <strong>Case Presentation:</strong> A 48-year-old male referred to our hospital with a chief complaint of dyspnea from a week ago. His symptoms began with pleuritic chest pain followed by dyspnea. The physical examination showed many neurofibromatosis lesions and caf&eacute;-au-lait macules on the skin. Thoracotomy was performed during the hemothorax examination. Moreover, inflammation of the pleura and fibrothorax were&nbsp;reported without any site of bleeding.<br> <strong>Conclusion:</strong> Vascular complications should be regarded in NF-1. Any patient presents with hemodynamic disorder or pleural effusion should be examined and treated promptly نوروفیبروماتوز نوع یک, هموتوراکس Hemothorax, Neurofibromatosis Type 1 188 191 http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-1041-2&slc_lang=fa&sid=1 Zohreh Kahramfar زهره کهرامفر kahram_z@yahoo.com 100319475328460012758 100319475328460012758 Yes Oldooz Aloosh الدوز آلوش 100319475328460012759 100319475328460012759 No