Avicenna Journal of Clinical Medicine
مجله پزشكي باليني ابن سينا
Avicenna J Clin Med
Medical Sciences
http://sjh.umsha.ac.ir
1
admin
2588-722X
2588-7238
-
10.52547/ajcm
-
-
-
fa
jalali
1381
3
1
gregorian
2002
6
1
9
1
online
1
fulltext
fa
گزارش 40 مورد توبروزاسکلروزیس در بیمارستان کودکان مفید تهران
Report of 40 Cases of Tuberous Sclerosis in Tehran Mofid Children’s Hospital
سایر تخصص هاي باليني
Other Clinical Specialties
گزارش موردي
Case Report
<p dir="RTL" style="text-align: justify;">توبروزاسکلروزیس یک اختلال اتوزومال غالب است که جزء بیماریهای نروکوتانئوس میباشد و چند ارگان را درگیر میکند. در این مطالعه 40 بیمار مبتلا به<span dir="LTR"> Tuberous Sclerosis</span>(<span dir="LTR">T.S</span>)در سنین بین 2 ماه و 12 سال توصیف شده است.</p>
<p dir="RTL" style="text-align: justify;"> در این بررسی گذشته نگر توصیفی مقطعی که در سالهای 1376 تا 1379 در بخش اعصاب<br>
کودکان بیمارستان مفید تهران صورت گرفته است ، کلیه بیماران ( 20 پسر و 20 دختر ) تشنج<br>
داشته اند و مورد بررسی آزمایشگاهی از نظر <span dir="LTR">C B C</span> ، الکترولیتها ، و نیز آمینواسید خون و ادرار قرار گرفته اند ،<span dir="LTR">EEG</span> و <span dir="LTR">Brain – CT scan </span> در کلیه بیماران و در برخی نیز <span dir="LTR">Brain- MRI</span> انجام گرفت ، مشاوره کاردیولوژیست و افتالمولوژیست در بیماران خواسته شد.</p>
<p dir="RTL" style="text-align: justify;"> در این پژوهش تظاهرات عصبی ، چشمی ، قلبی و پوست بیان گردیده است . عقب ماندگی ذهنی و تشنج شایعترین تظاهرات بالینی در بیماران بوده است . انواع تشنجات بیماران همراه با پاترن <span dir="LTR">E</span> <span dir="LTR">E</span> <span dir="LTR">G</span> نیز توصیف شده است. کلیه بیماران مناطق هیپوپیگمانتاسیون ، 37 بیمار در سی تی اسکن کلسیفیکاسیون دور بطنی ، 30 بیمار اختلال ذهنی ، 8 بیمار رابدومیوم قلبی ، 7 بیمار آدنوم سباسه ، 5 بیمار ضایعه شاگرن ، 5 بیمار هامارتوم رتین و 3 بیمار تومور مغزی داشته اند.</p>
<p dir="RTL" style="text-align: justify;"> در صورت مراجعه کودک با تشنج همراه با هیپوپیگمانتاسیون پوست ، همراه با عقب ماندگی ذهنی ، باید <span dir="LTR">T . S</span> را در نظر داشت.</p>
<div>
<p style="text-align: justify;"> Tuberous Sclerosis (T.S) , an autosomal dominant disorder is one of the <br>
major neurocutanous diseases with the involvement of many other organs .</p>
<p style="text-align: justify;"> In this retrospective cross sectional study, 40 cases of T.S have been<br>
followed up in the department of pediatric neurology in Tehran Mofid<br>
children’s hospital between, 1997 to 2000 (20 males and 20 females). All<br>
patients suffered from seizure disorder and upon admission had extensive<br>
paraclinical investigations including biochemical, electorgraphic and<br>
neuroimaging, studies. In view of ophthalmic and cardiac involvement in a<br>
remarkable portion of T.S patients, we consulted cardiologists and<br>
ophthalmologists .</p>
<p style="text-align: justify;"> In this report , neurologic, ophthalmic, cardiac and skin manifestations<br>
of T.S mental retardation and seizure disorder which are the most common<br>
neuroclinical symptomatologies have been described. Also in the present<br>
article, the varieties of seizures and EEG patterns in these patients have<br>
been discussed. All T.S patients had hypopigmentation areas. Of these 37<br>
had preventricular Calcification , 30 were diagnosed having subnormal<br>
mentation , 8 suffered from aterial rhabdomyoma , 7 adenoma sebaceus , 5<br>
shagreen patch , 5 retinal hammartoma and 3 had brain tumor.</p>
<p style="text-align: justify;"> The combination of depigmented areas of skin, siezure disorder and<br>
delayed development are diagnostic for T.S.</p>
</div>
: توبروز اسکلروزیس / حمله های تشنجی / عقب ماندگی ذهنی
Mental Retardation / Tuberous Sclerosis / Seizures
0
0
http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-185-19&slc_lang=fa&sid=1
Mohammad Mahdi
Taghdiri
محمدمهدی
تقدیری
10031947532846003247
10031947532846003247
Yes
Mohammad
Ghofrani
محمد
غفرانی
10031947532846003248
10031947532846003248
No
Farah
Ashrafzadeh
فرح
اشرف زاده
10031947532846003249
10031947532846003249
No