fa گزارش یک مورد سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک همراه با زمان مناسب افتادن بند ناف سایر تخصص هاي باليني Other Clinical Specialties گزارش موردي Case Report <p dir="RTL"><strong>مقدمه:</strong> سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک ، از اختلالات نادر کارکرد نوتروفیل می&shy;باشد که با عفونت های مکرر باکتریال و قارچی خود را نشان می دهد و بیماران معمولا سابقه ای از دیر افتادن بند ناف را دارند.</p> <p dir="RTL"><strong>معرفی بیمار:</strong> پسر چهارده ماهه ای به دلیل عفونت&shy;های مکرر تنفسی، پوستی و کاندیدیاز دهانی تحت بررسی قرار گرفت. در محل تزریق واکسن در دو ماهگی و چهار ماهگی آبسه تشکیل شده بود. بند ناف در روز ششم تولد افتاده بود. بررسی های آزمایشگاهی نشان دهنده لکوسیتوز با نوتروفیلی و کاهش <span dir="LTR">CD₁₈</span> در فلوسیتومتری بود. این یافته ها به نفع تشخیص سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک(<span dir="LTR">LADs1</span>)میباشد.</p> <p><strong><span dir="RTL">نتیجه نهایی:</span></strong><span dir="RTL"> این بیماران در صورت تاخیر در تشخیص به علت عفونت های مکرر شدید فوت می کنند. تشخیص به موقع این نوع بیماری و درمان آن که پیوند مغز استخوان است به بقای بیمار منجر می&shy;گردد.</span></p> <p><strong>Introduction:</strong> <a name="OLE_LINK37"></a><a name="OLE_LINK36"></a><a name="OLE_LINK4"></a><a name="OLE_LINK5"></a><a name="OLE_LINK32"></a><a name="OLE_LINK33">Leukocyte adhesion deficiency </a>type 1 is a rare disorder of function of neutrophils which presents with recurrent bacterial and fungal infections<a name="OLE_LINK18"></a><a name="OLE_LINK19">.</a> The patients usually have a history of delayed umbilical cord detachment.</p> <p><strong>Case Report:</strong> The patient was a fourteen-month-old boy with recurrent bronchopneumonia, skin abscess and oral candidiasis. There was a history of abscess formation in site of vaccine injection in two and four months of age. The umbilical cord detachment was occurred in the 6^th day of birth. Laboratory studies showed marked leukocytosis and neutrophilia .Flowcytometry showed low amount of CD18. These were all compatible with a diagnosis of leukocyte adhesion deficiency type I (LADs1).</p> <p style="margin-left:-.05pt;"><strong>Conclusions: </strong>The patients die in the event of a delay in diagnosis because of recurrent severe infections. Early diagnosis and treatment of these diseases by stem cell transplantation improve the survival of the patient.</p> <p><em>(Sci J Hamadan Univ Med Sci 2016; 23 (1):88-92)</em></p> بند ناف , سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی, عفونت Infections , Leukocyte Adhesion Deficiency Syndrome , Umbilical Cord 88 92 http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-185-87&slc_lang=fa&sid=1 M. Safari مژگان صفری 10031947532846003543 10031947532846003543 Yes A. Baghbani اشرف باغبانی 10031947532846003544 10031947532846003544 No