دوره 15، شماره 3 - ( مجلۀ علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان-پائيز 1387 )                   جلد 15 شماره 3 صفحات 77-82 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Reshadat S. Mulberry Tumors in Retina and Nasal Hamartoma in a Patient With Tuberous Sclerosis. Sci J Hamadan Univ Med Sci . 2008; 15 (3) :77-82
URL: http://sjh.umsha.ac.ir/article-1-362-fa.html
رشادت سهیلا. گزارش یک مورد از تومورهای گرد در رتین به همراه هامارتومای بینی دریک بیمار مبتلا به توبروزاسکلروزیس. مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان. 1387; 15 (3) :77-82

URL: http://sjh.umsha.ac.ir/article-1-362-fa.html


استاديار گروه کودکان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه، کرمانشاه، ايران. ، sreshadat@kums.ac.ir
چکیده:   (777 مشاهده)

مقدمه: توبروزاسکروزیس (Ts) یک بیماری پوستی عصبی با توارث اتوزومال غالب است که ارگانهای متعددی ازجمله مغز ، پوست، چشم ،قلب ،کلیه و حتی استخوان را درگیر می کند.تریاد اپی لپسی ، عقب ماندگی ذهنی و آدنوم سباسه در این بیماری شاخص است. .تشنج در 80% موارد ، عقب ماندگی ذهنی در (44% )به شکل IQ<21 و مشکلات رفتاری اوتیسم وتشنج های تکرار شونده همراه با حالات لبخندی در این بیماران بعضاً دیده می شود . در TS تظاهرات چشمی شبکیه ای و غیر شبکیه ای دیده میشود.ضایعات رتین به دو فرم تومورهای گرد (mulberry) در ناحیه ی سر عصب و اطراف آن همچنین ضایعات صاف و خاکستری رنگ در ناحیه دیسک به نام فاکوما (phakoma) دیده می شود. در مطالعات اخیر به دلیل اهمیت هامارتوما در تشخیص TS هم اکنون این یافته جزو علایم اصلی یا ( ماژور) محسوب میگردد.

معرفی بیمار: بیمار پسر بچه 9 ساله ای است که به علت تشنج های کلونیک استاتوس دربخش اطفال بستری گردید حین درمان و کنترل تشنج بررسیهای لازم:شامل اندازه گیری الکترولیتها و Brain MRI & CT scan, EEG انجام شدکه دال بربیماری توبروزاسکلروزیس بود. معاینات چشم پزشکی و آنژیوگرافی از هر دو چشم وجود تومور های Mulberry در عصب بینایی چشم راست را نشان داد در بررسی های تکمیلی از بیمار با توجه به رادیوگرافی از سینوسها CT scan, MRI وجود هامارتوما در بینی بیمار گزارش شد.

نتیجه نهائی: با توجه به اینکه توبروزاسکلروز یک بیماری مولتی سیستم است لذا در صورت اثبات این بیماری براساس ضایعات پوستی تشنج و MRI مغز می بایستی به دنبال احتمال ابتلا سایر ارگانهای درگیر باشیم همانگونه که در بیمار مورد نظر نیز وجود تومور رتین (شبکیه) و هامارتومای بینی متعاقب پیگیری و Work Up سایر اعضا به اثبات رسید.

واژه‌های کلیدی: بینی، توبروس اسکلروز، شبکیه، هامارتوم
متن کامل [PDF 165 kb]   (491 دریافت)    
نوع مطالعه: گزارش موردي | موضوع مقاله: تخصصي

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
کد امنیتی را در کادر بنویسید

ارسال پیام به نویسنده مسئول


کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی همدان می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2015 All Rights Reserved | Scientific Journal of Hamadan University of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb